长期酗酒 需疑心 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特王以的得病症，普遍存在药物滥用得病患者。现阶段，来自尼泊尔科泽科德学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者得病患者，20 年同一时间开始有中度毒瘾史，近一个年初平庸出近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很高路径，结构原有

诊疗：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以耳蜗的中央层好在为主，背层和腹层相对原有，平庸出「三明治王以」。 其他好在的白质有同一时间连合、后连合、大脑皮层脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床研究平庸

认知障碍，步态持续性，癫痫发作及体力不支。

主要特点

1. 药物滥用得病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示耳蜗很高路径；

2. 磁共振发射光谱是关键的除此以外诊疗技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在得病症发作后的同一时间 4 个年初下降，随后注意到代谢崖、脂质崖，这些发现与临床研究呕吐的恢复不符。

筛选诊疗

耳蜗胶质瘤：这样一来现像所致耳蜗肿大。

脱髓鞘：得病灶通常均值，向下常见于，呈 Dawson 手臂王以。

血管肿瘤：肿瘤通常较为均值。

Wernicke 脑得病：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

得病患

已为确切可验证的得病患，通常肠外给予嘌呤。

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主编： 李娜