脊髓代谢紊乱的机制与疼痛有用,由于许多解决办法依然有可能,所以疗程十分困难。正不常意味著,是脊髓能量代谢的主要原料。1型号组氨酸缺陷症(G1D)由于SLC2A1突变的突变型,最终导致脊髓内释放出减少。
G1D不常显出为哮喘哮喘与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D肠道建模号里,G1D一系列关键神经功能缺陷,不常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1组氨酸语言障碍,而增高脊髓组织内浓度可以缓解疼痛。著者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图其发展加强脊髓流过或提供有效替代底物的疗程法则。
目前常用G1D的哮喘饮品疗法,仅能缓解2/3病症的运动语言障碍或哮喘哮喘,而且并非普遍施用。有科学研究推测,与生酮饮品疗程方式相反的,如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补里间体,必需TCA(三羧酸循环)的里间产物,从而起功用。
因此来自德克萨斯大学西南医学里心的科学学术界们,实质性开展非商业性、开放日标签系列的临床科学研究,对三庚酸胺疗程法则透过分析。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。
科学研究共纳入14名未放弃生酮饮品疗程的1型号组氨酸缺陷症的儿童与。干预目的为,在测试者日不常饮品里必需食品级三庚酸胺。
由于多数哮喘哮喘不明显,病症或抚恤金的感觉不足以常用分析。因此,科学学术界应常用定量脊髓电图、神经人类学、血液分析、脊髓运动量的核磁共振安全检查等目的。
科学研究推测,1名测试者(7%)没有出现棘波;而其他测试者在应用三庚酸胺后,棘波降幅达70%,多数病症神经认知显出以及脊髓运动量增高。11名病症(78%),长年应常用三庚酸鲤后未出现副功用。3名测试者(21%)显出为肠道疼痛,1(7%)名测试者疗程里断。
结果示意,三庚酸鲤可以对G1D病症的主要神经功能产生有利负面影响。另外,科学研究的观察基准可以构成一个关键的框架,来分析代谢性脊髓病(里间代谢产物语言障碍)的疗程法则。
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